Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años 1977-2017) / Cystic Fibrosis in children and its follow up during 40 years (1977-2017)

Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz. Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años. Métodos: Estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 96 pacientes diagnosticados con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler (1977-2017). Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron variables demográficas, temporales, clínicas, genéticas y microbiológicas. Resultados: De la muestra, actualmente se mantienen con seguimiento 27, mayores de 19 años enviados a consulta de neumología 9, fallecieron 30, no se siguen en el centro 30. El 60,4 por ciento se diagnosticó antes del primer año de vida, predominó el sexo masculino 62,5 por ciento y el color de la piel blanco 88,5 por ciento. Sugirió el diagnóstico la forma clínica respiratoria 39,6 por ciento, mixta 38,5 por ciento, digestiva 19,8 por ciento y perdedora de sal 2,1 por ciento. De los 27 casos seguidos actualmente 74,1 por ciento son eutróficos y no hay desnutridos. En el primer aislamiento microbiológico predominó la Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año y el Staphilococcus aureus entre 1 y 4 años. Más del 37.0 por ciento tuvo complicaciones respiratorias, el 14,8 por ciento hepática y el 40,7 por ciento sin complicaciones. La caracterización genética fue mayormente ∆F508 (70,3 por ciento). Conclusiones: Es frecuente el aislamiento de Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año. Casi la mitad de los pacientes no tienen complicaciones, se consiguió mejorar el estado nutricional y disminuir la mortalidad(AU)

Introduction: Patients with cystic fibrosis have had a greater survival and life quality in the last decades; this is due to a precocious diagnostic, a better nutrition state, and diminution of respiratory infections. Objective: To describe the characteristics of cystic fibrosis patients and follow up process to survivors for the last 40 years. Methods: Descriptive, longitudinal and retrospective study in 96 patients diagnosed with cystic fibrosis in William Soler Pediatric University Hospital (1977-2017). Data was obtained from clinical records. Demographic, temporary, clinical, genetic and microbiological variables were analized. Results: From the sample, 27 patients keep under medical follow up; 9 patients older than 19 years old were remitted to the Neumology consultation; 30 died; and 30 patients are not followed up at the hospital. 60.4 percent of the patients was diagnosed before the first year of life, t was predominant the male sex (62.5 percent) and most of them were white skin (88.5 percent). Diagnosis suggested; the respiratory clinical symptoms, 39.6 percent; mixed, 38.5 percent; digestive symptoms, 19.8 percent; salt lost, 2.1 percent. Out of the 27 cases followed at present, 74.1 percent are eutrophics, and there are not patients with malnutrition. In the first microbiological isolation, Pseudomonas aeruginosa prevailed in patients under 1-year-old and Staphilococcus aureus in patients between 1 and 4 years old. More than 37.0 percent of patients had respiratory complications, 14.8 percent had hepatic complications, and 40.7 percent had no complications. The genetic characterization was mostly of ∆F508 (59.2 percent). Conclusions: Pseudomonas aeruginosa is frequently in patients under 1-year-old. Almost half of the patients has no complications; and it is improved their nutritional state and mortality decreased(AU)

Neumonía como forma de presentación de la tuberculosis pulmonar / Pneumonia as a form of presentation of pulmonary tuberculosis

Introducción: la tuberculosis pulmonar es un flagelo que continúa afectando a la población en general, y con gran repercusión en la población infantil a nivel mundial y regional. Considerada desde hace varias décadas como una enfermedad en reemergencia, debe ser reconocida -lo más tempranamente posible- por los trabajadores de la salud, y sobre todo, por el personal médico.Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente de 14 años de edad, del sexo masculino, que presentaba sintomatología respiratoria de más de dos meses de evolución, e ingresó en un servicio de enfermedades respiratorias con el diagnóstico de neumonía complicada. En el interrogatorio se recogen datos de interés, se supieron las condiciones socioambientales del paciente, y que un familiar conviviente con el niño había evadido el control ambulatorio al haber sido diagnosticado de tuberculosis pulmonar, por lo que no concluyó tratamiento. Se exponen los principales resultados de los complementarios (incluyendo prueba de Mantoux positiva), evolución de las radiografías de tórax y tratamiento antituberculoso aprobado con el servicio de Infectología y el Centro Nacional de Referencia de Tuberculosis Infantil.Conclusiones: es importante una historia clínica epidemiológica detallada en todo paciente con neumonía adquirida en la comunidad(AU)

Neumonía como forma de presentación de la tuberculosis pulmonar / Pneumonia as a form of presentation of pulmonary tuberculosis

INTRODUCCIÓN: la tuberculosis pulmonar es un flagelo que continúa afectando a la población en general, y con gran repercusión en la población infantil a nivel mundial y regional. Considerada desde hace varias décadas como una enfermedad en reemergencia, debe ser reconocida -lo más tempranamente posible- por los trabajadores de la salud, y sobre todo, por el personal médico. PRESENTACIÓN DEL CASO: se presenta el caso de un paciente de 14 años de edad, del sexo masculino, que presentaba sintomatología respiratoria de más de dos meses de evolución, e ingresó en un servicio de enfermedades respiratorias con el diagnóstico de neumonía complicada. En el interrogatorio se recogen datos de interés, se supieron las condiciones socioambientales del paciente, y que un familiar conviviente con el niño había evadido el control ambulatorio al haber sido diagnosticado de tuberculosis pulmonar, por lo que no concluyó tratamiento. Se exponen los principales resultados de los complementarios (incluyendo prueba de Mantoux positiva), evolución de las radiografías de tórax y tratamiento antituberculoso aprobado con el servicio de Infectología y el Centro Nacional de Referencia de Tuberculosis Infantil. CONCLUSIONES: es importante una historia clínica epidemiológica detallada en todo paciente con neumonía adquirida en la comunidad.

INTRODUCTION: pulmonary tuberculosis is a scourge that keeps affecting the general population, with a great impact on the infant population in the region and worldwide. Since many years ago, it is considered a re-emergent disease and should be identified -as early as possible- by the health workers, and mainly the medical staff. CASE PRESENTATION: a 14 years-old male patient who presented with respiratory symptoms for more than 2 months and was admitted to a respiratory disease service under diagnosis of complicated pneumonia. During the interview, interesting data were collected about his/her social and environmental conditions and it was found out that a relative, who live in the same house, did evade the outpatient control after he being diagnosed as a pulmonary tuberculosis case, thus he did not finish the treatment. The main results of the supplementary tests (including positive Mantoux test), progress of chest x-rays and the antituberculosis treatment approved by the Infectology service and the National Center of Reference for Child Tuberculosis were all described. CONCLUSIONS: it is essential to have a detailed epidemiological clinical record of every patient with community-acquired pneumonia.